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Mukoviszidose

Diagnose, Behandlung & Therapie von Mukoviszidose (cystischer Fibrose)

Mukoviszidose (auch: Cystische Fibrose, CF) ist eine schwerwiegende angeborene Stoffwechselerkrankung. Ursache sind Veränderungen an einem bestimmten Gen (CFTR-Gen), die dazu führen, dass die Körperflüssigkeiten (z. B. das Bronchialsekret) sehr viel zäher sind als üblich. Das beeinträchtigt die gesunde Funktion vieler Organe.

Wir beantworten erste Fragen

Wie hoch ist die Lebens­erwartung bei Mukoviszidose heute? Wie wird sie heute behandelt?

Patienten mit einer erblichen zystischen Fibrose (Mukoviszidose) haben heute gute Chancen, ein normales Leben zu führen. Chefarzt Professor Dr. Claus Neurohr erläutert die Vorteile der Betreuung am zertifizierten Mukoviszidose-Zentrum im RBK Lungenzentrum Stuttgart.

Bei Mukoviszidose sind mögliche Lungenschäden und die damit verbundenen Komplikationen besonders problematisch. Durch die vermehrte Bildung von Schleim in den Bronchien leiden CF-Patienten unter chronischem Husten und starken Atembeschwerden bis hin zur Atemnot. Außerdem können sich in den Atemwegen leicht Viren, Bakterien und Pilze ansiedeln, die Patienten erkranken häufig an Infekten und Lungenentzündungen.

Cystische Fibrose wird intensiv erforscht. Heilbar ist die Stoffwechselerkrankung nicht, aber heute schon gut behandelbar. Aufgrund der verbesserten Therapiemöglichkeiten ist die Lebenserwartung der betroffenen Patienten in den letzten 25 Jahren stetig gestiegen.
Das RBK Lungenzentrum ist erfahren in der Diagnose und Behandlung von Mukoviszidose und Ihr Spezialist in Stuttgart für diese Lungenerkrankung.

Seit 2016 werden in Deutschland alle Babys im Rahmen des Neugeborenen-Screenings auf Mukoviszidose getestet. Dieser Test kann erste Hinweise auf das Vorliegen der Krankheit geben. Auch ein gehäuftes Auftreten von Mukoviszidose in der Familie weist in diese Richtung. Eine sichere Diagnose aber kann nur mit einer genetischen Untersuchung und einem Schweißtest (Mukoviszidose geht mit einem erhöhten Salzgehalt im Schweiß einher) gestellt werden. Falls auch nach diesen Untersuchungen noch Zweifel bestehen, können wir spezielle elektrophysiologische Untersuchungen zur Diagnose heranziehen.

Je früher die Lungenerkrankung erkannt und konsequent behandelt wird, desto besser kann den Patienten geholfen werden und desto höher ist ihre Lebenserwartung. Bestimmte neue sehr effektive Medikamente und die Inhalation von schleimlösenden und bronchienerweiternden Substanzen, ggf. auch Antibiotika und Entzündungshemmern sind Säulen der modernen Therapie von Mukoviszidose. Ein weiterer Behandlungsschwerpunkt ist eine professionelle Ernährungsberatung und -überwachung. Patienten mit cystischer Fibrose müssen sich kalorienreich ernähren. Außerdem ist die Zufuhr von fettlöslichen Vitaminen und Verdauungsenzymen für sie wichtig.

Bei schwerem Verlauf der Erkrankung ist eine Lungentransplantation für ausgewählte Patienten die letzte mögliche Therapieoption. Am RBK Lungenzentrum ist eine engmaschige Anbindung an ein Transplantationszentrum gegeben. Die notwendige intensive Vor- und Nachsorge ist sichergestellt.

In unserer Mukoviszidose-Ambulanz (CF-Ambulanz) am RBK Lungenzentrum Stuttgart am Standort Schillerhöhe betreuen wir erwachsene Patienten ab 18 Jahren nach neuesten Therapiestandards. Die Ambulanz ist Teil des Mukoviszidosezentrums Tübingen–Stuttgart, Comprehensive Cystic Fibrosis Centre (CCFC), zusammen mit der Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, dem Zentrum für pädiatrische klinische Studien, dem Institut für Mikrobiologie und Infektionsmedizin und dem Institut für Humangenetik am Universitätsklinikum Tübingen und dem Dr. Margarete Fischer-Bosch-Institut für Klinische Pharmakologie (IKP) in Stuttgart.

Unsere Patienten und deren Familien werden von einem Team aus erfahrenen und speziell ausgebildeten CF-Ärzten, Pflegenden, Physiotherapeuten, Ernährungsberatern und Diätassistenten, Psychologen sowie Sozialpädagogen beraten und betreut.

Eine chronische Erkrankung wie Mukoviszidose geht mit wechselnden Herausforderungen – sowohl körperlich als auch psychisch und sozial – einher. Wie gut diese Herausforderungen bewältigt werden, hängt auch von den Lebensphasen und dem Krankheitsverlauf ab. Unsere Psychologen möchten Patienten und Angehörigen in der Zeit von Diagnose und Therapie Entlastung anbieten. Mit begleitenden Gesprächen, Beratung und Entspannungsverfahren hilft die psychologische Betreuung, die Veränderungen, Ängste und Fragen, welche im Kontext der Erkrankung entstanden sind, zu strukturieren und zu verarbeiten.

Durch intensive Atemphysiotherapie, Atemgymnastik und Einsatz verschiedener Atemtherapiegeräte kann sich die Lungenfunktion von Mukoviszidose-Patienten deutlich verbessern. Weil mit zunehmender Erkrankungsdauer Lunge und Herz immer stärker belastet werden, ist auch ein individuell abgestimmtes körperliches Training zur Steigerung der Leistungsfähigkeit wichtig.

Auch die richtige Ernährung ist ein wichtiges Thema bei Mukoviszidose. Der Kalorienbedarf der Betroffenen ist sehr hoch. Zudem müssen häufig Medikamente, beispielsweise Verdauungsenzyme, eingenommen werden. Ernährungsberater und Diätassistenten stehen dann unseren Patienten in dieser schwierigen Situation mit Rat und Tat zur Seite.

Bei sozialrechtlichen Fragen oder Rehabilitationsmaßnahmen unterstützt unser Sozialdienst.

Unsere Mukoviszidose-Ambulanz nimmt regelmäßig an nationalen und internationalen multizentrischen klinischen Studien teil. Die Mukoviszidose-Ambulanz ist angebunden an das Clinical Trial Network (CTN) des Mukoviszidose-Instituts in Bonn.

Unsere Spezialisten

Chefarzt

Prof. Dr. med.
Claus Neurohr

  • Facharzt für Innere Medizin
  • Schwerpunkt­bezeichnung Pneumologie
  • Schwerpunkt­bezeichnung Kardiologie
  • Zusatz­bezeichnung Intensivmedizin
  • Qualifikations­nachweis Somnologie (DGSM)

claus.neurohr@rbk.de

Pflegedienstleiterin RBK Lungenzentrum Stuttgart

Marita Schmidt

marita.schmidt@rbk.de

Chefarzt-Sekretärin

Karina Scerbakova

Telefon +49 7156 203-7201
Telefax +49 7156 203-7203

karina.scerbakova@rbk.de

Leitender Oberarzt

Dr. med. Alessandro Ghiani

  • Facharzt für Innere Medizin
  • Pneumologie
  • Palliativmedizin
  • Intensivmedizin
  • Notfallmedizin

alessandro.ghiani@rbk.de

Oberarzt

David Ayubi

  • Facharzt für Innere Medizin

david.ayubi@rbk.de

Oberärztin

Anne Klein

  • Fachärztin für Innere Medizin
  • Pneumologie
  • Palliativmedizin
  • Zusatz­bezeichnung
    • Hygiene­beauftragte Ärztin

anne.klein@rbk.de

Oberärztin

Dr. med. Amalia Psoma

  • Fachärztin für Innere Medizin
  • Pneumologie
  • Allergologie
  • Schlafmedizin
  • Somnologie (DGSM)

amalia.psoma@rbk.de

Oberärztin

Dr. med. Friederike Ruf

  • Fachärztin für Innere Medizin
  • Fachärztin für Pneumologie
  • Notfallmedizin
  • Mitgliedschaften
    • Deutsche Gesell­schaft für Pneumologie
    • German Resuscitation Council
    • Deutsche Gesell­schaft für Sportmedizin

friederike.ruf@rbk.de

Funktionsoberarzt

Konstantinos Tsitouras

  • Facharzt für Innere Medizin

konstantinos.tsitouras@rbk.de

Funktionsoberärztin

Dr. med. Joanna Paderewska

  • Fachärztin für Innere Medizin und Pneumologie 

Joanna.Paderewska@rbk.de

Leiterin des Schlaflabors und Atemzentrums

Dipl. - Psych. Sabine Eller

  • Somnologie (DGSM)

sabine.eller@rbk.de